Какой путь правильный?

При качественной и успешной операции результат обычно лучше, чем после радиохирургии, ведь опухоль не просто останавливается в росте, а действительно удаляется. Если же говорить об успешной операции, то радиохирургия в этом случае — не лучший вариант. Но когда опытная команда не может гарантировать безопасное и полное удаление, радиохирургия становится хорошим решением. Правильный путь определяется тем, насколько реалистичен успешный исход операции именно для этого пациента.

01Что такое акустическая невринома?

Акустическая невринома, более точно называемая вестибулярной шванномой, — доброкачественная опухоль (WHO Grade 1), развивающаяся из шванновских клеток, окружающих вестибулярную часть 8-го черепного нерва — нерва, отвечающего за слух и равновесие. Опухоль растёт в области мостомозжечкового угла, в пространстве между стволом мозга и мозжечком, часто распространяясь во внутренний слуховой проход. Это наиболее распространённая внутричерепная шваннома у взрослых.

Ежегодный темп роста обычно очень медленный (1-10 мм), злокачественное перерождение практически не встречается. Около 95% случаев спорадические и односторонние. Двусторонняя акустическая невринома в большинстве случаев связана с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2) — это генетическое заболевание меняет и хирургический подход, и ожидаемый исход.

Для описания этих опухолей используется несколько классификаций (Яшаргил, Самии, Сехар и другие) — по размеру или по степени распространения опухоли в сторону ствола мозга. Ниже показана классификация Самии по степени распространения.

02Классификация (Самии)

Степень IПолностью в пределах внутреннего слухового прохода.
Степень IIНезначительно выходит за пределы канала.
Степень IIIAЗаполняет мостомозжечковую цистерну.
Степень IIIBДостигает ствола мозга.
Степень IVAСдавливает ствол мозга.
Степень IVBСмещает ствол мозга, сдавливает IV желудочек.

03Симптомы

Первый симптом почти всегда — медленно нарастающая односторонняя потеря слуха; внезапная потеря слуха встречается реже. По мере роста опухоли присоединяются другие симптомы.

  • Шум или звон в ухе (тиннитус) на стороне поражения
  • Нарушение равновесия
  • Онемение или боль в области лица из-за сдавления тройничного нерва
  • Слабость мимических мышц лица — обычно появляется значительно позже остальных симптомов
  • При крупных опухолях — головная боль, нарушение походки или тошнота из-за сдавления ствола мозга

04Диагностика

Золотой стандарт диагностики — МРТ с контрастированием; типичная МР-картина — округлое образование в области мостомозжечкового угла с распространением во внутренний слуховой проход, чаще с интенсивным и однородным накоплением контраста. Слух оценивается и отслеживается по шкале Гарднера-Робертсона. Функция лицевого нерва оценивается по шкале Хауса-Бракманна как до, так и после операции.

05Варианты лечения — обзор

В лечении акустической невриномы применяются три стратегии: динамическое наблюдение с серийными МРТ, микрохирургическое удаление и стереотаксическая радиохирургия (SRS). Правильный выбор зависит от размера и темпа роста опухоли, возраста и общего состояния пациента, состояния слуха и наличия сдавления ствола мозга. Это решение обычно принимается совместно нейрохирургом и радиотерапевтом в рамках мультидисциплинарного подхода.

Хирургическое удаление применимо при опухоли любого размера, однако сохранение слуха и функции лицевого нерва лучше удаётся при небольших опухолях. Во время операции проводится непрерывный интраоперационный нейромониторинг функции лицевого нерва, что позволяет распознать и защитить нерв до того, как произойдёт повреждение. При крупных опухолях, особенно со сдавлением ствола мозга, операция обычно необходима; при высоком риске для лицевого нерва современным и признанным подходом является плановое субтотальное удаление с последующей радиохирургией оставшейся части опухоли.

Стереотаксическая радиохирургия (проводится на таких платформах, как Gamma Knife, CyberKnife или LINAC-системы) весьма эффективна при опухолях менее 3 см; цель — не удаление опухоли, а остановка её роста. При опухолях, связанных с НФ2, эффективность ниже.

Динамическое наблюдение — разумный вариант для пожилых пациентов с небольшой опухолью или при минимальных симптомах, учитывая обычно очень медленный рост этих опухолей.

План лечения

Как мы подходим к лечению

Как принимается решение при акустической невриноме и как обычно выглядит курс лечения.

Подтверждение диагноза

МРТ с контрастированием определяет размер и распространение опухоли; аудиограмма и осмотр функции лицевого нерва дают исходную оценку.

Оценка общей картины

Размер и темп роста опухоли, возраст и общее состояние пациента, состояние слуха и наличие сдавления ствола мозга оцениваются вместе. Мультидисциплинарная команда формирует общую рекомендацию, варианты обсуждаются с пациентом, и итоговое решение принимается совместно.

Какой путь подходит этой опухоли

Дальнейший путь в значительной степени зависит от размера опухоли и её поведения со временем. Выберите профиль, чтобы увидеть детали.

На этой стадии стереотаксическая радиохирургия подходит практически во всех случаях.
Учитывая обычно медленный рост этих опухолей, серийный МРТ-контроль — разумная отправная точка; при появлении роста или новых симптомов переходят к лечению.
В этом диапазоне размеров стереотаксическая радиохирургия весьма эффективна для остановки роста. Однако если опытная команда может обеспечить качественное полное удаление, операция может быть предпочтительнее и при таком размере.
Микрохирургическое удаление направлено на полное удаление опухоли с сохранением слуха и функции лицевого нерва; хирургический доступ выбирается с учётом размера опухоли и состояния слуха.
Операция обычно необходима, непрерывный нейромониторинг в ходе неё особенно важен для сохранения функции нерва при таком размере опухоли. При высоком риске для лицевого нерва плановое субтотальное удаление с последующей радиохирургией оставшейся части опухоли позволяет сохранить функцию нерва при сохранении контроля над опухолью.
И операция, и радиохирургия менее эффективны при опухолях, связанных с НФ2. Прилагаются все усилия, чтобы сохранить слух хотя бы с одной стороны; лечение для каждой стороны планируется отдельно.
Наблюдение

Регулярные МРТ и оценка слуха подтверждают, что опухоль остаётся под контролем в долгосрочной перспективе.

До операции Подготовка

Проводятся визуализация, аудиограмма, исходная оценка функции лицевого нерва и согласование с анестезиологом. Хирургический доступ (ретросигмоидный, транслабиринтный или доступ через среднюю черепную ямку) выбирается с учётом размера опухоли и состояния слуха.

День 0 День операции

Микрохирургическое удаление проводится с непрерывным нейромониторингом функции лицевого нерва. В ту же ночь выполняется ранняя контрольная МРТ для подтверждения объёма удаления. При крупных опухолях или выраженном сдавлении ствола мозга пациент проводит первую ночь под наблюдением в реанимации.

День 1 Первый день после операции

Пациенты, проведшие первую ночь в реанимации, переводятся в общую палату. Проводится повторный неврологический осмотр, впервые оценивается функция лицевого нерва, пациент постепенно активизируется.

3-4 день Выписка

Пациенты со стабильным неврологическим статусом и без признаков ликвореи выписываются домой с рекомендациями.

10 день Контроль функции лицевого нерва

Функция лицевого нерва оценивается по шкале Хауса-Бракманна; возможная в этот период временная слабость обычно проходит в течение последующих недель-месяцев. Пациенты, прошедшие этот осмотр без осложнений, обычно возвращаются в свою страну.

3 месяц Контрольная МРТ

Проводится очередная контрольная МРТ для оценки долгосрочного результата. Если выполнялось плановое субтотальное удаление, на этом этапе планируется радиохирургия оставшейся части опухоли.

Показано для типичного, неосложнённого случая. Индивидуальный курс лечения может отличаться.