En Doğru Yol Hangisi?

Yüksek kalitede başarılı bir cerrahi ile, sonuç genellikle radyocerrahiden daha iyidir; çünkü tümör sadece durdurulmuş olmaz, gerçekten çıkarılmış olur. Başarılı bir cerrahi düşünüldüğünde, radyocerrahi kötü bir seçenektir. Deneyimli bir ekiple güvenli ve tam bir eksizyon mümkün değilse, bu kez radyocerrahi iyi bir seçenek haline gelir. En doğru yol, her hasta için gerçekçi olan cerrahi başarı beklentisine göre şekillenmelidir.

01Akustik Nörinom Nedir?

Akustik nörinom, işitme ve denge sinirinin (8. kraniyal sinir) vestibüler dalını saran Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu (WHO Grade 1) bir tümördür; bu nedenle vestibüler schwannom olarak da adlandırılır. Beyin sapı ile beyincik arasındaki pontoserebellar köşe bölgesinde gelişir, sıklıkla internal akustik kanala doğru uzanım gösterir. Erişkinlerde en sık görülen intrakraniyal schwannomdur.

Yıllık büyüme hızı genellikle çok yavaştır (1-10 mm arası), malign dönüşüm neredeyse hiç görülmez. Olguların yaklaşık %95'i sporadik ve tek taraflıdır. İki taraflı akustik nörinom ise büyük oranda Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) ile ilişkilidir; bu genetik durum hem cerrahi yaklaşımı hem de beklenen seyri değiştirir.

Bu tümörlerle ilgili birden fazla sınıflandırma sistemi kullanılır (Yaşargil, Samii, Sekhar gibi), boyuta veya tümörün beyin sapına doğru yayılım derecesine göre. Aşağıda tümör uzanımına göre yapılan Samii sınıflaması gösterilmiştir.

02Sınıflandırma (Samii)

Derece ITamamen internal akustik kanal içinde sınırlı.
Derece IIKanalın hemen dışına taşmış.
Derece IIIAPontoserebellar sisternayı doldurmuş.
Derece IIIBBeyin sapına ulaşmış.
Derece IVABeyin sapına bası yapmış.
Derece IVBBeyin sapını yer değiştirmiş, IV. ventriküle bası yapmış.

03Belirtiler

İlk belirti hemen her zaman yavaş ilerleyen, tek taraflı işitme kaybıdır; nadiren ani işitme kaybı da görülebilir. Tümör büyüdükçe başka belirtiler eklenir.

  • Etkilenen kulakta çınlama (tinnitus)
  • Dengesizlik
  • Trigeminal sinire bası nedeniyle yüzde uyuşukluk veya ağrı
  • Fasiyal (yüz) sinir güçsüzlüğü, genellikle sürecin çok daha geç bir döneminde ortaya çıkar
  • Büyük tümörlerde beyin sapı basısına bağlı baş ağrısı, yürüme bozukluğu veya bulantı

04Tanı

Altın standart tanı yöntemi kontrastlı manyetik rezonans görüntülemedir (MRG); tipik olarak pontoserebellar köşede yerleşik, yuvarlak, internal akustik kanala doğru uzanan, çoğunlukla yoğun ve homojen kontrast tutan bir kitle görülür. İşitme, Gardner-Robertson skalası ile değerlendirilip takip edilir. Fasiyal sinir fonksiyonu ise hem ameliyat öncesi hem sonrası House-Brackmann skalası ile derecelendirilir.

05Tedavi Seçenekleri: Genel Bakış

Akustik nörinom tedavisinde üç strateji kullanılır: seri MR ile klinik takip, mikrocerrahi eksizyon ve stereotaktik radyocerrahi (SRS). Doğru seçim; tümörün boyutu ve büyüme hızı, hastanın yaşı ve genel sağlık durumu, işitme durumu ve beyin sapı basısı olup olmadığı gibi kriterlerle belirlenir. Bu karar genellikle beyin cerrahisi ve radyasyon onkolojisinin birlikte yer aldığı multidisipliner bir değerlendirmeyle verilir.

Cerrahi eksizyon her boyuttaki tümörde uygulanabilir, ancak işitme ve fasiyal sinir fonksiyonlarının korunması küçük tümörlerde daha başarılıdır. Ameliyat sırasında intraoperatif nöromonitörizasyon ile fasiyal sinir fonksiyonları sürekli takip edilir; bu sayede sinir, hasar oluşmadan önce fark edilip korunabilir. Büyük tümörlerde, özellikle beyin sapına bası varsa, cerrahi genellikle gereklidir; fasiyal sinir etkilenme riski yüksekse planlı subtotal eksizyon ve ardından kalan tümöre yönelik radyocerrahi kabul gören güncel bir yaklaşımdır.

Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife veya LINAC tabanlı sistemler gibi platformlarla uygulanır), 3 cm'den küçük tümörlerde oldukça etkilidir; amaç tümörü yok etmek değil büyümesini durdurmaktır. NF2 ile ilişkili olgularda etkinliği daha düşüktür.

Klinik takip, küçük tümörü olan ileri yaş hastalarda veya belirtileri minimal olan hastalarda makul bir seçenektir; bu tümörlerin genellikle çok yavaş büyümesi bu yaklaşımı destekler.

Tedavi Yol Haritası

Nasıl Yaklaşıyoruz

Akustik nörinomda kararın nasıl verildiğini ve tipik bir tedavi sürecinin nasıl işlediğini inceleyin.

Tanının Doğrulanması

Kontrastlı MR ile tümörün boyutu ve yayılımı belirlenir; odyogram ve fasiyal sinir muayenesi ile başlangıç değerlendirmesi yapılır.

Genel Tabloyu Değerlendirme

Tümörün boyutu ve büyüme hızı, hastanın yaşı ve genel sağlık durumu, işitme durumu ve beyin sapı basısı birlikte değerlendirilir. Multidisipliner ekip ortak bir öneriye varır, seçenekler hastayla paylaşılır ve son karar birlikte verilir.

Bu Tümöre Uygun Yol

Buradan itibaren önerilen yol büyük ölçüde tümörün boyutuna ve zaman içindeki davranışına bağlıdır. Detayları görmek için bir profile dokunun.

Bu aşamadaki tümörler için stereotaktik radyocerrahi son derece uygundur ve neredeyse her olguda tercih edilebilir.
Bu tümörlerin yavaş büyüme eğilimi göz önüne alındığında, seri MR ile takip makul bir başlangıç noktasıdır; büyüme veya yeni belirti gelişirse tedaviye geçilir.
Bu boyut aralığında stereotaktik radyocerrahi büyümeyi durdurmada oldukça etkilidir. Ancak deneyimli bir ekiple yüksek kaliteli tam eksizyon mümkünse, cerrahi bu boyutta da daha iyi bir seçenek olabilir.
Mikrocerrahi eksizyon, işitme ve fasiyal sinir fonksiyonlarını korumayı hedefleyerek tam eksizyonu amaçlar; cerrahi yaklaşım tümörün boyutuna ve işitme durumuna göre seçilir. Ameliyat boyunca sürekli sinir monitörizasyonu, sinir fonksiyonlarının korunmasında kritik rol oynar.
Cerrahi genellikle gereklidir; sürekli sinir monitörizasyonu bu boyuttaki tümörlerde sinir fonksiyonlarının korunması açısından özellikle önemlidir. Fasiyal sinir etkilenme riski yüksekse, planlı subtotal eksizyon ve ardından kalan tümöre yönelik radyocerrahi, sinir fonksiyonunu korurken tümör kontrolünü sağlayan bir yaklaşımdır.
Hem cerrahi hem radyocerrahi, NF2 ile ilişkili olgularda daha az etkilidir. En azından bir tarafta işitmeyi korumak için azami çaba gösterilir; her taraf için tedavi ayrı ayrı planlanır.
Takip

Düzenli MR ve işitme değerlendirmeleri ile tümörün uzun vadede kontrol altında olduğuna emin olunur.

Hazırlık Ameliyat Öncesi

Görüntüleme, odyogram, fasiyal sinir başlangıç muayenesi ve anestezi onayı yapılır. Cerrahi yaklaşım (retrosigmoid, translabirintin veya orta fossa) tümörün boyutuna ve işitme durumuna göre seçilir.

0. Gün Ameliyat Günü

Fasiyal sinir fonksiyonunu korumak için sürekli sinir monitörizasyonu eşliğinde mikrocerrahi eksizyon uygulanır. Ameliyat gecesi eksizyonun kapsamını doğrulamak için erken kontrol MR'ı çekilir. Büyük tümörlerde veya belirgin beyin sapı basısı olan olgularda hasta gece yakın takip amacıyla yoğun bakımda izlenir.

1. Gün İlk Ameliyat Sonrası Gün

Yoğun bakımda geceleyen hastalar servise alınır. Nörolojik muayene tekrarlanır, fasiyal sinir fonksiyonu ilk kez değerlendirilir, hasta kademeli olarak mobilize edilir.

3-4. Gün Taburculuk

Nörolojik muayenesi stabil, beyin omurilik sıvısı kaçağı bulgusu olmayan hasta önerilerle taburcu edilir.

10. Gün Fasiyal Fonksiyon Kontrolü

Fasiyal sinir fonksiyonu House-Brackmann skalasıyla derecelendirilir; bu aşamada varsa geçici güçsüzlük genellikle ilerleyen haftalar-aylar içinde düzelir. Bu kontrolden onay alan hastalar genellikle ülkelerine dönerler.

3. Ay Kontrol MR'ı

Uzun dönemli takip için bir kontrol MR'ı daha çekilir. Planlı subtotal eksizyon uygulanmışsa, bu aşamada kalan tümöre yönelik radyocerrahi planlanır.

Tipik, komplikasyonsuz bir vaka için gösterilmiştir. Kişiye göre tedavi süreci değişebilir.