Диффузная срединная глиома с изменением H3 K27 — классификация ВОЗ для опухолей, возникающих в срединных структурах мозга, чаще всего в мосту, откуда происходит более старое название этой опухоли. Такие опухоли определяются не столько точной локализацией, сколько характером роста: вместо единого узла с чёткой границей клетки опухоли прорастают сквозь нормальную ткань ствола мозга и смешиваются с ней. Именно этот характер роста, а не степень злокачественности в привычном понимании, делает лечение настолько сложным.
Это заболевание значительно чаще встречается у детей, чем у взрослых, и в подавляющем большинстве случаев поражает мост. Поскольку мост отвечает за движения глаз, чувствительность лица, глотание и двигательные пути к конечностям, даже опухоль небольшого размера может рано проявиться выраженными симптомами.
Поскольку мост плотно насыщен ядрами черепных нервов и основными проводящими путями, симптомы обычно развиваются за недели, а не месяцы, и часто проявляются сразу несколькими признаками. Родители нередко замечают:
У большинства детей характерная картина на МРТ — диффузное расширение моста, а не отдельный узел внутри него — достаточно убедительна для установления диагноза без биопсии. Тем не менее мы обычно дополняем стандартное исследование перфузионной МРТ, спектроскопией и диффузионно-тензорной томографией (ДТИ). Эти методы не только подтверждают диагноз, но и позволяют точно определить расположение важных проводящих путей, что необходимо для безопасного планирования биопсии или, в редких случаях, резекции.
Лучевая терапия остаётся основой лечения и для большинства пациентов — самым эффективным способом уменьшить опухоль и облегчить симптомы, порой весьма значительно, на период в несколько месяцев. Что изменилось за последние годы — это то, что происходит вокруг неё.
Сегодня почти каждому пациенту перед началом лучевой терапии проводится стереотаксическая игольчатая биопсия. Полное удаление опухоли, как правило, невозможно из-за характера её роста, но небольшого образца ткани достаточно для полного молекулярного исследования, включая секвенирование нового поколения (NGS), наряду со стандартной патоморфологией. Это исследование не просто подтверждает диагноз — оно выявляет конкретные мутации, которые у части пациентов открывают возможность таргетной терапии, а также даёт информацию, к которой можно вернуться, если опухоль прогрессирует и потребуется повторное лечение.
Хирургическое удаление — скорее исключение, чем правило. У небольшой части этих опухолей есть экзофитный компонент — часть, растущая наружу от ствола мозга, а не прорастающая в него, — и именно в этом случае возможно безопасно провести частичное или полное удаление. Для большинства пациентов план остаётся прежним: биопсия, лучевая терапия и молекулярно направленное лечение там, где это позволяет биология опухоли.
Вот как мы принимаем решение при диффузной срединной глиоме и чего ожидать от биопсии до лучевой терапии и далее.
МРТ вместе с перфузионными, спектроскопическими и ДТИ-последовательностями устанавливает диагноз и определяет наиболее безопасный путь через ствол мозга.
Нейрохирургия, детская нейроонкология, радиационная онкология и радиология совместно рассматривают снимки и принимают решение о биопсии или, в отдельных случаях, резекции.
Почти все пациенты проходят одним и тем же основным путём; лишь у немногих есть возможность для большего. Нажмите на любой из вариантов ниже.
После завершения лучевой терапии начинается терапия таргетными препаратами или химиотерапия, если это поддерживается молекулярными результатами, и опухоль наблюдается с помощью регулярной визуализации. Молекулярные данные сохраняются и снова становятся значимыми, если в будущем потребуется дополнительное лечение.
Полный протокол МРТ, оценка анестезиологического риска и совместный план нейрохирургии и радиационной онкологии по проведению биопсии и дальнейшему лечению.
Проводится под общей анестезией через отверстие размером с иглу, в реальном времени под контролем нейронавигации. Большого разреза, требующего восстановления, нет.
Обычно достаточно неврологического осмотра на следующее утро, чтобы перейти от биопсии к выписке.
Патоморфология и молекулярная панель завершены, назначается начало лучевой терапии.
Ежедневные сеансы в течение нескольких недель на адаптивной LINAC-платформе, с добавлением показанной лекарственной терапии после получения молекулярных результатов и продолжающимся наблюдением с визуализацией.
Показано для типичного случая. Индивидуальный ход лечения может отличаться.