Difüz midline glioma sıklıkla beyin sapı ve talamus gibi orta hat yapılarında görülür. Agresif seyirli bir gliom türüdür. En sık çocukluk çağında görülür ve pons yerleşimlidir. H3 K27m mutasyonu (H3 K27m-altered) moleküler özelliğiyle tanımlanır. Genel özelliği normal dokular içerisinde yayılım göstermesidir (difüz), bu nedenle çevre dokudan ayrılması mümkün olmaz. Bu özellik çoğu hastada cerrahi olarak tümörün çıkarılmasını imkansız hale getirir. Nadiren ekzofitik dediğimiz özellikteki tümörlerde kısmi veya tam eksizyon mümkün olur. Tedavi yaklaşımı da bu gerçeğe göre şekillenir.
Belirtiler genellikle hızlı ilerler ve tümörün beyin sapındaki yerleşimini yansıtır. Sık görülen bulgular arasında şunlar yer alır.
Tanı için altın standart MR görüntülemesidir. Tipik görünüm nedeniyle çoğu vakada tanı koymak mümkündür. Tanının desteklenmesi, biyopsi hazırlığı ve olası cerrahi eksizyon planı için Perfüzyon MR, MR spektroskopi, DTI MR gibi ileri görüntüleme teknikleri kullanılır. Bu teknikler hem tümör tanısını destekler, hem tümörün çevre yapılar ile ilişkisini ortaya koyar. Elde edilen bilgiler mümkün olacaksa eksizyon planlaması, rutinde ise nöronavigasyon ile biyopsinin planlanması için kullanılır.
Bu lezyonlarda standart tedavi yaklaşımı radyoterapi ve ardından uygulanacak kemoterapidir. Güncel yaklaşımda lezyondan biyopsi alınması, alınan örneklerin hem immünohistokimyasal olarak, hem de moleküler genetik (NGS, Next Generation Sequencing) temelinde değerlendirilmesi, tümörün doğasına ilişkin değerli veriler elde edilmesini sağlar. Bu inceleme hastanın radyoterapi planı, ileride gerekli olursa ek radyoterapilerin planlanması ve kemoterapi anlamında akıllı ilaç uygulamaları için yol gösterici olacaktır. Nadir görülmekle birlikte, bazı tümörler yapısı ve anatomik yerleşimi itibariyle (ekzofitik, beyin sapında dışarıya büyüyen komponent) cerrahi çıkarıma uygun olabilir. Bu olgularda benzer ileri görüntüleme yöntemleri kullanılarak kısmi veya tam cerrahi eksizyon planlanır.
Difüz orta hat gliomları için kararın nasıl verildiğini ve tipik bir cerrahi sürecin nasıl işlediğini inceleyin.
MR görünümü, tipik yerleşim ve büyüme paterniyle tanıyı büyük ölçüde koyar; Perfüzyon MR, MR spektroskopi ve DTI MR gibi ileri görüntüleme yöntemleri değerlendirmeyi tamamlar.
Nöroşirürji, radyasyon onkolojisi, pediatrik hemato-onkoloji ve radyoloji ortak değerlendirmesi ile cerrahi eksizyon veya biyopsi kararını alır.
Buradan itibaren önerilen yol, tümörün yerleşimine bağlıdır. Detayları görmek için bir profile dokunabilirsiniz.
Radyoterapinin tamamlanması sonrası hedefe yönelik akıllı ilaç uygulamaları veya kemoterapi planlanır ve uygun ilaçlar ile tedavi başlatılır. Moleküler profil bilgisi, ileride ek tedavi gerekirse yol gösterici olarak saklanır.
Perfüzyon MR, MR spektroskopi ve DTI MR gibi ileri görüntüleme yöntemleri tamamlanır. Multidisipliner ekip değerlendirmesi ile karar süreci tamamlanır.
Nöronavigasyon rehberliğinde iğne biyopsisi yapılır. Kesi çok küçüktür, genel anestezi altında gerçekleştirilir.
Nörolojik muayene yapılır. Hasta genellikle bu gün taburcu edilir.
Doku tanısı kesinleşir ve radyoterapi başlar.
Modern adaptif LINAC temelli radyoterapi, günlük seanslar halinde birkaç hafta sürer. Bu süreçte moleküler tanı netleşir. Sonrasında hedefe yönelik akıllı ilaç uygulamaları başlar ve düzenli görüntüleme ile takip sürecine girilir.
Tipik bir süreç için gösterilmiştir. Kişiye göre süreç değişebilir.