01Что такое глиома?

Глиома — это общее название опухолей, которые возникают из глиальных клеток мозга, обеспечивающих поддержку и питание нейронов. Это не одно заболевание, а целая группа опухолей с разным поведением, прогнозом и реакцией на лечение. На этой странице рассматриваются диффузные глиомы WHO Grade 2 и Grade 3: IDH-мутантные астроцитомы и IDH-мутантные олигодендроглиомы с коделецией 1p/19q. Эти опухоли чаще встречаются у молодых взрослых, обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Глиобластома (IDH-дикого типа, Grade 4) и пилоцитарная астроцитома (Grade 1) относятся к другим категориям и описаны отдельно.

Главная особенность диффузных глиом — их способность распространяться по белому веществу без чёткой границы между опухолью и нормальной тканью. Даже если на МРТ после операции не видно остатка опухоли, микроскопические клетки могут сохраняться, что делает полное излечение труднодостижимым. С классификацией WHO 2021 года диагноз теперь определяется не только по микроскопической картине, но и по молекулярному профилю: две внешне одинаковые опухоли могут иметь совершенно разный прогноз из-за различий в генетике.

Глиомы Grade 3 ведут себя более агрессивно и клинически ближе к глиобластоме, чем опухоли Grade 2. Однако сегодня молекулярные характеристики играют в прогнозе и выборе лечения не меньшую роль, чем сам «грейд».

02Классификация

IDH-мутантная астроцитомаНаиболее распространённый подтип; течение и интенсивность лечения зависят от степени и молекулярных особенностей.
ОлигодендроглиомаIDH-мутантная опухоль с коделецией 1p/19q; обычно хорошо отвечает на химиотерапию.
Значение степениОпухоли Grade 3 более агрессивны и лечатся по схеме, близкой к глиобластоме.

03Симптомы

В отличие от глиобластомы, где часто преобладают головные боли, первым проявлением диффузной глиомы нередко становится эпилептический приступ, поскольку такие опухоли часто располагаются рядом с корой. Другие симптомы зависят от локализации.

  • Эпилептические приступы (часто первый симптом)
  • Головные боли
  • Очаговые неврологические нарушения (слабость, нарушение речи и др.)
  • Изменения личности, памяти, когнитивных функций

04Диагностика

Основой диагностики является МРТ. Для уточнения характера опухоли и её связи с функционально значимыми зонами могут использоваться МР-спектроскопия, перфузионные методики, трактография DTI, а также функциональная МРТ, если опухоль расположена рядом с речевыми или моторными областями.

Окончательный диагноз требует гистологического и молекулярного анализа ткани, полученной во время операции.

  • Наличие мутации IDH — ключевой диагностический критерий
  • Коделеция 1p/19q отличает олигодендроглиому от астроцитомы
  • Метилирование MGMT помогает прогнозировать ответ на химиотерапию
  • Делеция CDKN2A/B может повысить степень опухоли независимо от её микроскопического вида

05Варианты лечения: обзор

Первым этапом лечения диффузной глиомы является операция. Цель — максимально возможное удаление опухоли без риска для важных функций. Для этого используются нейронавигация, интраоперационное УЗИ и непрерывный нейромониторинг. Если опухоль расположена рядом с речевыми или моторными зонами, проводится краниотомия в сознании с кортикальным и субкортикальным картированием, что позволяет защищать функции в реальном времени.

В отдельных случаях возможно выполнение супратотальной резекции, когда хирург удаляет не только видимую опухоль, но и часть функционально безопасной ткани вокруг неё. Это может уменьшить риск рецидива и отсрочить переход в более злокачественную форму.

Если опухоль расположена слишком глубоко или МРТ не даёт однозначной картины, проводится стереотаксическая биопсия. Она не является лечебной процедурой, но позволяет точно определить тип опухоли и выбрать дальнейшую тактику.

После операции дальнейшее лечение определяется результатами патологии и молекулярного анализа и обсуждается на мультидисциплинарном консилиуме.

  • Некоторые опухоли Grade 2 с благоприятным молекулярным профилем могут наблюдаться без немедленного лечения, только регулярные МРТ
  • Опухоли Grade 3 или Grade 2 с неблагоприятными молекулярными признаками обычно требуют лучевой терапии, химиотерапии или их сочетания

Поскольку диффузные глиомы могут со временем переходить в более высокую степень, пожизненное наблюдение с регулярными МРТ является обязательным.

План лечения

Как мы подходим к лечению

Как принимается решение при глиоме и как обычно выглядит путь пациента.

Подтверждение диагноза

МРТ, при необходимости с спектроскопией, перфузией и трактографией DTI, определяет характер опухоли и её связь с функциональными зонами.

Планирование операции

Близость опухоли к речевым, моторным и другим важным областям определяет хирургическую стратегию. Выберите профиль, чтобы увидеть детали.

Выполняется максимально безопасная резекция; в отдельных случаях рассматривается супратотальная резекция.
Краниотомия в сознании с картированием позволяет защищать функции в реальном времени.
После операции возможна тактика наблюдения с регулярными МРТ.
После операции назначается лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание.
Возможна повторная операция, изменение системной терапии или лучевая терапия, если ранее не проводилась.
Пожизненное наблюдение

Регулярные МРТ продолжаются бессрочно, поскольку опухоль может изменять степень со временем.

До операции Подготовка

Готовятся необходимые исследования: функциональная МРТ, трактография, анализы, консультация анестезиолога, планирование операции.

День 0 Операция

Проводится максимально безопасное удаление опухоли. При близости к важным зонам применяется краниотомия в сознании. Вечером выполняется ранняя контрольная МРТ. При больших опухолях или выраженном отёке возможна ночь в реанимации.

День 1 Первый день после операции

Неврологический осмотр, контроль боли, постепенная активизация.

3-4 день Выписка

При стабильном состоянии пациент выписывается домой.

1 неделя Патология и план лечения

Гистология обычно готова через неделю; молекулярные результаты — через несколько недель. Команда определяет дальнейшую тактику.

Постоянно Пожизненное наблюдение

Регулярные МРТ для контроля состояния.

Показано для типичного, неосложнённого случая. Индивидуальный курс лечения может отличаться.