Эта страница посвящена опухолям головного мозга у детей, которые развиваются над тенториумом и вдоль срединных структур мозга. Опухоли мозжечка и ствола мозга рассматриваются отдельно (страницы «Педиатрические опухоли задней черепной ямки» и «Диффузная срединная глиома»). В отличие от более однородных опухолей задней черепной ямки, эта группа действительно разнообразна: одно лишь расположение может указывать на совершенно разные варианты — от медленно растущих глиом, похожих на взрослые, до опухолей, которые по своей биологии и поведению практически не имеют аналогов во взрослом возрасте.
Объединяет эти опухоли не происхождение и не прогноз, а анатомическое соседство: зрительные пути, гипоталамо-гипофизарная область, эпифиз и желудочковая система — структуры, функции которых необходимо беречь при планировании лечения. Точное расположение опухоли часто даёт не меньше информации о предполагаемом диагнозе и хирургическом риске, чем её внешний вид на МРТ.
Поскольку биология опухолей в этой группе сильно различается, ключевой первый шаг — точно определить тип опухоли. Это делается с помощью МРТ, анализа опухолевых маркеров и, при необходимости, биопсии. Все последующие решения зависят от установленного диагноза; универсального алгоритма для всей группы не существует.
Клиническая картина зависит от расположения. Супраселлярные и пинеальные опухоли часто проявляются нарушением зрения, гормональными сбоями или признаками гидроцефалии. Полушарные опухоли чаще вызывают судороги или очаговую слабость. Наиболее частые симптомы:
Контрастная МРТ — первый шаг для всех опухолей этой группы. В большинстве случаев она значительно сужает круг возможных диагнозов благодаря сочетанию расположения и характерных признаков. Для пинеальных и супраселлярных образований рано проверяются опухолевые маркеры в крови и ликворе — АФП (AFP) и бета-ХГЧ (β-hCG). Значительное повышение может само по себе указывать на герминогенную опухоль и иногда позволяет избежать биопсии. Если диагноз остаётся неясным, биопсия или резекция дают ткань для окончательного заключения.
Из-за большого разнообразия опухолей в этой группе единый алгоритм лечения невозможен. Объём и безопасность хирургии, а также последующая терапия полностью зависят от диагноза.
Гидроцефалия — частое проявление опухолей этой области, особенно пинеальных и интравентрикулярных. Давление часто удаётся стабилизировать с помощью эндоскопической третьей вентрикулостомии, выполненной до или во время основного вмешательства.
Как принимается решение при этих педиатрических опухолях мозга и как обычно выглядит курс лечения.
Контрастная МРТ определяет расположение опухоли; для пинеальных и супраселлярных образований дополнительно проверяются маркеры АФП (AFP) и бета-ХГЧ (β-hCG).
Расположение, данные МРТ и результаты маркеров обсуждаются совместно с детской нейроонкологией, эндокринологией и радиационной онкологией.
Тактика зависит от типа опухоли и её расположения. Выберите профиль, чтобы увидеть детали.
Регулярная МРТ, а при супраселлярных и пинеальных опухолях — контроль гормонов и зрения, продолжаются годами.
МРТ, маркеры (если нужны), оценка эндокринной и зрительной функции при супраселлярных опухолях, предоперационная подготовка и планирование.
Выполняется биопсия, резекция или ликворное отведение согласно плану. Часто проводится ранняя контрольная МРТ.
Неврологический осмотр; при супраселлярных опухолях — контроль водно-электролитного баланса и гормонов.
При стабильном неврологическом и, при необходимости, эндокринном статусе ребёнок выписывается домой.
Результаты патологии и маркеров обсуждаются, формируется окончательная тактика.
Регулярная МРТ; при супраселлярных и пинеальных опухолях — длительный контроль эндокринной и зрительной функции.
Показано для типичного, неосложнённого случая. Индивидуальный курс лечения может отличаться.