Bu sayfa, tentoriumun üzerindeki ve beynin orta hat boyunca gelişen pediatrik beyin tümörlerini ele alır. Serebellum ve beyin sapı tümörleri ayrı başlıklarda incelenir (Pediatrik Posterior Fossa ve Diffüz Midline Glioma). Bu bölgedeki tümörler, posterior fossadakilere göre çok daha çeşitlidir; yalnızca yerleşim bile birbirinden tamamen farklı biyoloji ve davranış gösteren tümör tiplerine işaret edebilir. Bazıları yavaş büyüyen ve erişkin gliomlarına benzeyen tümörlerdir; bazıları ise çocukluk çağının kendine özgü, erişkin tümörleriyle neredeyse hiçbir ortak yanı olmayan tümörleridir.
Bu tümörleri bir araya getiren şey ortak bir hücre kökeni değil, aynı anatomik bölgede bulunmalarıdır. Optik yollar, hipotalamo-hipofizer bölge, pineal bölge ve ventriküler sistem gibi yapılar hem tanıda hem de tedavide korunması gereken kritik fonksiyonlar taşır. Bir tümörün tam olarak nerede bulunduğu, çoğu zaman görüntüde nasıl göründüğü kadar tanı ve cerrahi risk hakkında bilgi verir.
Bu gruptaki tümörler biyoloji ve tedavi açısından birbirinden çok farklı olduğu için, ilk ve en önemli adım hangi tümör tipinin söz konusu olduğunu belirlemektir. Bu genellikle görüntüleme, tümör belirteçleri ve gerektiğinde biyopsi ile netleşir. Sonraki tüm adımlar, tümörün gerçek kimliğine göre şekillenir; bu geniş gruba tek bir tedavi yolu uygulanamaz.
Belirtiler tümörün yerleşimine göre değişir. Suprasellar ve pineal bölge tümörleri çoğu zaman ilk olarak görme değişiklikleri, hormonal bozukluklar veya hidrosefali ile belirti verir. Hemisferik tümörler ise nöbet veya fokal güç kaybı gibi bulgularla ortaya çıkabilir. Bu grupta sık görülen belirtiler şunlardır.
Kontrastlı MR bu tümörlerin tamamında başlangıç noktasıdır ve çoğu zaman yerleşim ve görünüm sayesinde olası tanıları önemli ölçüde daraltır. Pineal ve suprasellar kitlelerde erken dönemde kan ve BOS tümör belirteçleri (AFP, beta-hCG) değerlendirilir; belirgin yüksek sonuçlar germ hücreli tümör tanısını tek başına koydurabilir ve bazen biyopsi ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Tanı hâlâ net değilse, biyopsi veya rezeksiyon kesin tanı için gerekli dokuyu sağlar.
Bu grup çok farklı tümör tiplerini içerdiği için tek bir tedavi yolu yoktur. Cerrahinin ne kadar güvenli yapılabileceği ve sonrasında hangi tedavinin uygulanacağı tamamen tanıya bağlıdır.
Hemisferik gliomlarda yaklaşım erişkin gliomlarına benzer: maksimal güvenli rezeksiyon, ardından dereceye göre izlem veya adjuvan tedavi. Optik yol ve hipotalamik gliomlarda cerrahi risk yüksek olduğundan genellikle önce kemoterapi uygulanır. Germinomlar, belirteçlerle veya biyopsiyle doğrulandıktan sonra radyoterapi ve kemoterapiye çok iyi yanıt verir; agresif cerrahi çoğu zaman gerekmez. Kraniyofaringioma, koroid pleksus tümörleri ve embriyonel tümörlerde cerrahi genellikle tedavinin merkezindedir; rezeksiyon sonrası patoloji ve kalan tümör miktarına göre ek tedavi planlanır.
Bu bölgede hidrosefali sık görülür, özellikle pineal ve intraventriküler tümörlerde. Çoğu zaman endoskopik üçüncü ventrikülostomi ile, ana işlemden önce veya aynı seansta, basınç kontrol altına alınır.
Bu pediatrik beyin tümörlerinde karar verme süreci ve tipik tedavi akışı aşağıdaki gibidir.
Kontrastlı MR tümörün yerini belirler; pineal ve suprasellar kitlelerde kan ve BOS belirteçleri (AFP, beta-hCG) de değerlendirilir.
Yerleşim, görüntüleme bulguları ve belirteç sonuçları pediatrik nöro-onkoloji, endokrinoloji ve radyasyon onkolojisi ile birlikte gözden geçirilir.
Doğru tedavi yolu tümörün tipine ve yerleşimine göre belirlenir. Detayları görmek için bir profile dokunun.
Düzenli MR ve suprasellar/pineal tümörlerde hormon ve görme takibi yıllarca sürer.
Görüntüleme, gerekli tümör belirteçleri, suprasellar tümörlerde endokrin ve görme değerlendirmesi, anestezi onayı ve cerrahi planlama.
Plan doğrultusunda biyopsi, rezeksiyon veya BOS drenajı yapılır. Erken kontrol MR çoğu zaman aynı gün çekilir.
Nörolojik muayene; suprasellar tümörlerde sıvı dengesi ve hormon düzeylerinin yakın takibi.
Nörolojik ve gerekirse endokrin durumu stabil olan hastalar taburcu edilir.
Patoloji ve ek belirteç sonuçları değerlendirilir; multidisipliner ekip nihai tedavi planını belirler.
Düzenli MR; suprasellar ve pineal tümörlerde hormon ve görme izlemi yıllarca devam eder.
Tipik, komplikasyonsuz bir vaka için gösterilmiştir. Kişiye göre tedavi süreci değişebilir.