Задняя черепная ямка — это инфратенториальный, субокципитальный отдел черепной полости, в котором расположены мозжечок и ствол мозга. Это самая частая локализация опухолей головного мозга в детском возрасте. Большинство таких опухолей возникает, когда клетки, в норме делящиеся под строгим контролем, начинают бесконтрольно размножаться. У подавляющего большинства детей это происходит спорадически, без какого-либо наследственного заболевания и и это никак не связано с действиями или бездействием родителей.
На три патологии приходится большинство опухолей этой локализации: пилоцитарная астроцитома, медуллобластома и эпендимома. Каждая из них ведёт себя по-разному, требует разного подхода к лечению и имеет разный долгосрочный прогноз, однако основой лечения при всех трёх остаётся операция, поскольку ни одна из этих опухолей не может быть оставлена без лечения. В этой области также могут встречаться более редкие опухоли — эпидермоидная киста, дермоидная киста, шваннома, папиллома сосудистого сплетения и атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (AT/RT).
Мозжечок отвечает за равновесие, координацию и плавность движений, поэтому первые симптомы обычно отражают нарушение этих функций. По мере роста опухоли присоединяются признаки повышения внутричерепного давления.
Сочетание утренней головной боли, утренней рвоты и нарушения равновесия — важный тревожный признак, требующий срочной консультации нейрохирурга.
МРТ с контрастированием — стандартный первый этап диагностики. Она показывает расположение и размер опухоли, а также наличие блока нормального оттока ликвора. Окончательный диагноз устанавливается только после операции, по результатам патоморфологического исследования ткани.
Эти опухоли самостоятельно не уменьшаются. Без лечения они продолжают расти, повышая давление на структуры мозжечка и ствола мозга, поэтому операция — стандартный первый шаг, а не один из вариантов на выбор.
Крупные опухоли могут перекрывать узкий путь оттока ликвора, вызывая гидроцефалию. У большинства детей это разрешается само по себе после удаления опухоли, без каких-либо дополнительных вмешательств. Если гидроцефалия выражена и представляет угрозу жизни, сначала устанавливается временный дренаж для снижения давления, затем удаляется опухоль, а дренаж убирается в течение нескольких дней. Постоянное шунтирование не является стандартным подходом; он применяется лишь у небольшой части детей, у которых отток ликвора не восстанавливается после операции.
Дальнейшая тактика зависит от результата патоморфологического исследования. При пилоцитарной астроцитоме после полного удаления обычно дополнительное лечение не требуется. При медуллобластоме за операцией следуют лучевая терапия и химиотерапия, при этом от полноты удаления опухоли на первой операции во многом зависит успех всего дальнейшего лечения. При эпендимоме после полного удаления добавляется лучевая терапия. Как при медуллобластоме, так и при эпендимоме, определение молекулярной подгруппы опухоли также играет важную роль в подборе интенсивности дальнейшего лечения.
Как принимается решение при опухолях задней черепной ямки у детей и как обычно выглядит курс лечения.
МРТ с контрастированием определяет расположение и размер опухоли, а также наличие гидроцефалии.
Выраженность гидроцефалии определяет, насколько быстро должна быть выполнена операция. Выберите профиль, чтобы увидеть детали.
Результат патоморфологического исследования определяет дальнейшую тактику. Выберите профиль, чтобы увидеть детали.
Регулярный МРТ-контроль подтверждает, что опухоль остаётся под контролем.
Проводятся обследования, лабораторные анализы, оценка анестезиологом и хирургическое планирование.
При необходимости сначала устанавливается временный дренаж, затем удаляется опухоль. После операции ребёнок наблюдается в отделении реанимации для тщательного мониторинга.
Повторно проводятся неврологические осмотры. В этот период возможны временная неустойчивость, нарушение координации или замедление речи (мозжечковый мутизм) — обычно это проходит самостоятельно.
Если отток ликвора восстановился и гидроцефалия уменьшилась, временный дренаж удаляется.
После заживления раны и при стабильном неврологическом статусе ребёнок выписывается домой.
Патоморфологическое исследование завершается в этот период. При медуллобластоме или эпендимоме план лучевой терапии (и химиотерапии, если необходимо) разрабатывается совместно с радиационной и медицинской онкологией.
Контрольная МРТ и неврологический осмотр оценивают восстановление; к этому моменту речь и равновесие обычно значительно улучшаются.
Показано для типичного, неосложнённого случая. Индивидуальный курс лечения может отличаться.